منديات وشات احساس
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Domain-c6fe79d9f5
منديات وشات احساس
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Domain-c6fe79d9f5
منديات وشات احساس
هل تريد التفاعل مع هذه المساهمة؟ كل ما عليك هو إنشاء حساب جديد ببضع خطوات أو تسجيل الدخول للمتابعة.


منديات سامح الشلعوط محادثات.,ترفيهي,ثقافي,تعليمي,تسلية,تعارف,برامج,لغات,ادارة
 
الرئيسيةمع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Emptyأحدث الصورالتسجيلدخول
بحـث
 
 

نتائج البحث
 
Rechercher بحث متقدم
التوقيت الآن
مواضيع مماثلة
المواضيع الأخيرة
» لحظات حاضره في قلبي أحببتُها - وشخصيات دخلت حياتي لن انساها
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالجمعة مايو 11, 2012 9:11 am من طرف سمو الأميره

» حُلم الشهاده
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالسبت مارس 10, 2012 9:12 am من طرف سمو الأميره

» السعــــــــاده
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالإثنين فبراير 27, 2012 11:27 am من طرف سمو الأميره

»  2012"
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالإثنين فبراير 27, 2012 11:02 am من طرف سمو الأميره

» رسائل غسان كنفاني إلى غادة السمان
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالخميس أكتوبر 27, 2011 8:01 am من طرف سمو الأميره

» رحيل ( شعر من مسلسل لحظة وداع )
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالثلاثاء أكتوبر 25, 2011 8:44 am من طرف سمو الأميره

» أحلام تتحدى الواقع
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالثلاثاء أكتوبر 25, 2011 8:30 am من طرف سمو الأميره

» لا تعتذر عمّا فعلت
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالجمعة أكتوبر 21, 2011 7:59 am من طرف سمو الأميره

» أخبره عن حقيقتك
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالجمعة أكتوبر 21, 2011 7:52 am من طرف سمو الأميره

» لن يتوقف قلبي
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالأحد أكتوبر 16, 2011 8:05 am من طرف سمو الأميره

» لن انسى يومآ ضعفي ( ذكرى لا تُنسى )
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالأحد أكتوبر 09, 2011 8:04 am من طرف سمو الأميره

» المظلومه ....
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالسبت أكتوبر 08, 2011 9:12 am من طرف سمو الأميره

» تذّكر يومآ من أيلول !
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالجمعة سبتمبر 23, 2011 10:07 am من طرف سمو الأميره

» ممكن ترحيب حــآإر
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالإثنين سبتمبر 05, 2011 11:34 am من طرف احلى قطة

» هل يبقى شئ على عهده
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالثلاثاء أبريل 12, 2011 9:10 am من طرف سمو الأميره


 

 مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي

اذهب الى الأسفل 
كاتب الموضوعرسالة
احلى قطة
admin assitent
admin assitent
احلى قطة


عدد المساهمات : 1593
الشكر : 7
تاريخ التسجيل : 12/06/2009
العمر : 35

مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Empty
مُساهمةموضوع: مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي   مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي Icon_minitimeالأحد سبتمبر 27, 2009 6:45 am

التصلب العضلى الجانبي هو شكل من أشكال أمراض الاعصاب الحركية . التصلب العضلى الجانبى (احيانا يلقب Maladie de Charcot ) سريع الانتشار , قاتل ، يسبب ضمور الجهاز العصبى بسبب ضمور الاعصاب الحركية والخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي التي تتحكم في حركة العضلات الارادية . غالبا ما يطلق على هذاالمرض( Lou Gehrig's Disease ) في أمريكا الشمالية بعد اصابة يانكيز النيويوركى نجم البيسبول بهذا المرض حيث تم تشخيصه في 1939 ثم توفي في 1941 ، عن عمر يناهز سبعة و ثلاثين . اليوم، عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينج هو الأكثر شهرة بين المصابين بهذا المرض و الذى لا يزال على قيد الحياة .و يسبب هذا المرض ضعف و ضمور فى جميع عضلات الجسم و يرجع ذلك لضمور الاعصاب الحركية السفلية و العلوية و بالتالى تكف عن ارسال الرسائل العصبيةالى العضلات . و تضعف العضلات تدريجيا، و لا تقوى على أداء مهامها , و يحدث بها إختلاجات (الرعشات الغير مرئية) بسبب فقد الامداد العصبى و أحيانا ضمور هذه العضلات نتيجة فقد هذا الامداد العصبى . و قد يفقد المرض القدرة على بدء او السيطرة على كل الحركات الارادية ؛ بينما العضلات العاصرة للأمعاء و المثانة و العضلات المسؤولة عن حركة العين عادة (و لكن ليس دائما) ما ينجون من هذا التأثير .
الوظائف المعرفية عموما لا تتأثرإلا في حالات معينة كما هو الحال عندما يرتبط هذا المرض مع خرف الفص الامامى الجانبى , حيث ان بعض التقارير أوضحت أن هناك تغيرات معرفية في كثير من المرضى ترى عند اخضاعهم لبعض اختبارات النفسية العصبية . الأعصاب الحسية ، و الجهاز العصبي الذاتي ، الذي يتحكم في وظائف مثل التعرق ، عادة ما يحافظوا على وظائفهم .

محتويات

[أخفِ]


//


[عدل] الأعراض


قالب:Unreferencedsect
[عدل] الأعراض الأولية


بداية المرض قد تكون غامضة و قد ل ايتم الانتباه للاعراض . الاعراض الاولى تشمل ضعف واضح و / أو ضمور في العضلات . و يلي ذلك الوخز ، و التقلص ، أو تصلب العضلات المتأثرة ؛ و ضعف عضلات الذراع أو الساق ، و / أو صعوبة الكلام أو الكلام من الانف . حيث ينتج الوخز ، التقلص ، و غيرها من الاعراض المرتبطة بهذا المرض نتيجة لموت الخلايا العصبية الحركية ، و بالتالي اذا وجدت هذه الأعراض دون ضعف أو ضمور فى العضلات المتأثرة على الارجح ليس مرض التصلب العضلى الجانبى .
الأجزاء من الجسم التى تظهر عليها الاعراض الاولى تعتمد على اى الخلايا العصبية في الجسم التى أصيبت أولا . و يواجه نحو 75 ٪ من الاشخاص (بدءا من الاطراف) مرض التصلب العضلى الداخلى . و في بعض هذه الحالات تبدا الأعراض في واحدة من الساقين ، حيث يشعر المرضى بالاحراج عند المشي أو الجرى أو يشعرون أنهم ينطلقون او يتعثرون اكثر من المعتاد .بعض المرضى الاخرين الذين يبدأ المرض فيهم بالتأثير على طرف واحد قد يلاحظون تأثير المرض على الكف أو الذراع حيث أنهم يجدون صعوبة فى أداء المهام البسيطة التي تتطلب مهارة يدوية مثل تزرير القميص , الكتابة ، أو لف المفتاح فى القفل . و أحيانا تظل الأعراض محصورة في طرف واحد ، الأمر الذي يعرف تصلب العضلات ذو الطرف الواحد .
نحو 25 ٪ من الحالات يبدأ مرض تصلب العضلات الجانبى , (ذو البداية البصلية من النخاع الشوكى). فيلاحظ هؤلاء المرضى صعوبة ملحوظة في الكلام بوضوح . حيث يصبح الكلام ملعثم و غير مرتب .الكلام من الانف و فقد قوة الصوت غالبا ما تكون الأعراض الأولى . و صعوبة في البلع ، و يتبع ذلك عدم المقدرة على تحريك اللسان .وأحيانا فقد النطق تماما مع عدم القدرة على حماية المجرى الهوائي عند البلع .
بغض النظر أى الاعضاء يتأثر اولا , فان ضمور و ضعف العضلات يمتد إلى الأجزاء الأخرى من الجسم أثناء انتشار المرض . المرضى الذين يعانون من صعوبة متزايدة فى الحركة ، و البلع (عسر البلع)،أو التحدث أو تكوين الكلمات (التلعثم او صعوبة التكلم) . و تشمل الأعراض الناتجة عن تاثر الاعصاب الحركية العلوية تصلب العضلات (التحجر) و المبالغة في ردود الفعل بما فى ذلك رد الفعل جاج المفرط . كما يشير رد الفعل الغير طبيعى الذى يدعى علامة بابينيسكى(اصبع القدم الكبير يتمدد إلى أعلى و الاصابع الأخرى تنفرج عن بعضها) الى وجود تلف فى الاعصاب الحركية العليا .أما الأعراض التى تصحب تلف الاعصاب الحركية السفلى تشمل ضعف و ضمور في العضلات ، و تقلصات العضلات ، و الاحساس بإختلاجات فى العضلات التي يمكن رؤيتها تحت الجلد (التحزم) . نحو 15-45 ٪ من المرضى بالتصلب العضلى ذو التأثير الغير صلبى و الذى يعرف أيضا باسم "عدم الاستقرار العاطفي" ، والذي يشمل الانفلات فى الضحك ، و البكاء أو الابتسام ، و يعزى ذلك إلى تدهور الاعصاب الحركية الصلبية العليا مما يؤدى إلى المبالغة في التعبير الحركى عن المشاعر .
حتى يتم تشخيص اى شخص بأنه مصاب بتصلب العضلات الجانبى لابد أنى يعانى من أعراض و علامات تلف كل من الاعصاب الحركية العليا و السفلى التى لا يمكن أن تعزى إلى أسباب أخرى .
[عدل] الأعراض الناشئة


على الرغم من أن تسلسل الأعراض الناشئة و معدلات تقدم المرض تختلف من شخص لآخر ، الا أن المرضى في نهاية المطاف سيفقدون القدرة على الوقوف أو المشي ، أوالاضجاع على أو النهوض من السرير ، أو استعمال اليدين أو الذراعين . صعوبة المضغ و البلع ستعيق المريض من تناول الطعام بشكل طبيعي و يزيد من فرصة حدوث الشرقة . و بذلك يصبح الحفاظ على الوزن مشكلة . لأن المرض عادة لا يؤثر على القدرات الإدراكية ، فان المرضى يدركون فقدهم التدريجي لوظائفهم، لذلك يمكن أن يصابوا بالاكتئاب و القلق . وهناك نسبة صغيرة من المرضى الذين ينتهي بهم الأمر الى الخرف الامامى الجنبى و الذى يتميز بتغييرات كبيرة في الشخصية , و هذا أكثر شيوعا بين أولئك الذين لهم تاريخ عائلي من الخرم . و هناك نسبة كبيرة من المرضى تعانى من مشاكل طفيفة مع تكوين الكلمة ، الانتباه ، أو اتخاذ القرارات . الوظائف المعرفية يمكن أن تتأثر ، كجزء من تقدم المرض و قد يرتبط بصعوبة التنفس أثناء الليل . يجب على متخصصي الرعاية الصحية أن يقوموا بشرح سير المرض و وصف خيارات العلاج المتاحة للمرضى بحيث يمكن اتخاذ قرارات مدروسة فيما بعد .
عندما تضعف عضلات الحجاب الحاجز و العضلات البين ضلعية (القفص الصدري), يقل كلا من كمية الهواء المتنفسة اراديا و الضغط التنفسى . في النوع ذو البداية الصلبية ، قد يحدث هذا من قبل ظهور ضعف واضح فى الأطراف . الضغط الإيجابي للممر الهوائى الثنائى (والمعروف تجاريا باسم BIPAP ) كثيرا ما يستخدم لدعم التنفس ، فى البداية ليلا و فيما بعد أثناء النهار ايضا . و من المفضل قبل أن يصبح ال BiPAP غير كاف بوقت طويل ، يجب أن قرر المريض ما إذا كان سيكمل بعمل شق حنجرى و تنفس ميكانيكى طويل المدى . في هذه المرحلة ، بعض المرضى يختارون الرعاية الديرية الملطفة . معظم مرضى تصلب العضلات الجانبى يموتون من فشل التنفس أو الالتهاب الرئوي ، و ليس المرض نفسه .
غالبا ما يؤثر المرض على الخلايا العصبية الحركية ، في معظم الحالات لا ينتقص المرض من عقل مريض ، أو شخصيته ، أو ذكائه ، أو ذاكرته . كما أنه لا يؤثر على قدرة الشخص على الرؤية و الشم و التذوق ، و السمع او الاحساس باللمس . السيطرة على عضلات العين هي أكثر الوظائف التى يتم الحفاظ عليها ، على الرغم من أن بعض المرضى الذين أصيبوا بالمرض منذ فترة طويلة جدا (+ 20 عاما) قد يفقد السيطرة على التحكم فى العين ايضا . على عكس التصلب المتعدد ، التحكم في المثانة و الامعاء عادة ما يتم الحفاظ عليهم هنا ، على الرغم , نتيجة لعدم الحركة و تغيير النظام الغذائي ، قد تحدث بعض مشاكل الأمعاء مثل الإمساك و الذى يتطلب عناية مكثفة .
[عدل] السبب و عوامل الخطر


العلماء لم يجدوا سببا محددا لهذا المرض و بداية المرض ترتبط ذلك بعوامل عدة ، منها : فيروس ؛ التعرض لسم عصبى أو للمعادن الثقيلة ؛ عيوب فى الحامض النووي ؛ عيوب فى جهاز المناعة ؛ عوامل مهنية مثل الخدمة العسكرية و النخبة الرياضية : و عيوب فى الانزيمات . العمليات الجراحية التي تشمل الحبل الشوكي يعتقد أن تلعب دورا في ظهور المرض بسبب اضطراب عمل الألياف العصبية . هناك عوامل وراثية واضحة فى النوع العائلي من المرض ، إلا أنه لا يوجد أى عنصر وراثي واضح في 90-95 ٪ من الحالات و التى تشخص على أنها حالات فردية . هناك خلل جينى موروث على الكروموسوم 21 موجود فى حوالي 20 ٪ من الحالات العئلية للمرض و هذا التحور يعتقد أن يكون تحور قاهر على الجين . المرضى الذين يعانون من النوع العائلى للمرض , أطفالهم أكثر عرضة للاصابة بالمرض , بينما أقارب المرضى الذين أصيبوا بالنوع الفردى من المرض ليس لديهم عوامل خطورة لاكتساب لمرض أكثر من عموم الناس .[1]
هناك بعض العوامل المرجح انها تكون سببا فى زيادة نسبة الاصابة في غرب المحيط الهادئ . التعرض لفترات طويلة للسم العصبي الموجود فى الطعام المسمى ( BMAA ) هو عامل الخطر المشتبه به في غوام ؛ هذا السم العصبي هو مركب موجود في البذور السيكاد( Cycas circinalis ) و هو نبات استوائى موجود في غوام ، و الذي استخدم في الغذاء البشري خلال الخمسينات و أوائل الستينات .
الارتفاع الشديد في معدل انتشار المرض بين لاعبي كرة القدم الايطاليين (أكثر من خمس مرات أعلى من المتوقع ) أثارت القلق من احتمال وجود صلة بين المرض و استخدام مبيدات الآفات فى ملاعب كرة قدم .[2][3]
و وفقا لرابطة مرض تصلب العضلات الجانبى ، قدامى المحاربين كانوا معرضين أكثر لاكتساب المرض . حيث ذكرت الرابطة فى تقرير لها "تصلب العضلات الجانبى و الجيش " أن قدامى المحاربين معرضين حوالي 60 ٪ لاكتساب المرض أكثر من جموع الناس .و بالنسبة للمحاربين في حرب الخليج ، فان فرصة اكتساب المرض ضعف الجنود الاخرين هذا ما أقرته دراسة مشتركة قامت بها ادارة شؤون قدامى المحاربين و وزارة الدفاع .
قد تبين في عدة دراسات , أن اضافة الأحماض الدهنية الغير مشبعة للطعام تقلل من مخاطر الاصابة بالمرض .
[عدل] الفيسيولوجيا المرضية (التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض )


[عدل] SOD1


سبب مرض تصلب العضلات الجانبى غير معروف ، و إن كان هناك خطوة هامة نحو الإجابة على هذا التساؤل جاءت في عام 1993 عندما اكتشف العلماء ان الطفرة التى تحدث في الجين الذى ينتج انزيم النحاس / الزنك الفائق الاكسجة (SOD1) ترتبط ببعض الحالات (20 في المائة تقريبا) من تصلب العضلات العائلى . هذا الانزيم مضاد للأكسدة قوى حيث يحمي الجسم من الأضرار التي يسببها المؤكسدات الفائقة ، و الذرات و الجزيئات السامة الحرة . الذرات و الجزيئات الحرة هي جزيئات عالية التفاعل تنتجها الخلايا الطبيعية خلال عملية التمثيل الغذائي . هذه الجزيئات الحرة يمكن أن تتراكم و تسبب ضررا للحامض النووي و البروتينات داخل الخلايا . على الرغم من أنه ليس من الواضح بعد كيف ان الطفرة التى تحدث للجين SOD1 تؤدي إلى ضمورالاعصاب الحركية ، رجح الباحثون أن تراكم الجزيئات الحرة قد تنجم عن عيوب في عمل هذا الجين . الا أن البحوث الجارية ، تشير الى ان موت الاعصاب الحركية من غير المرجح أن يكون نتيجة لفقد أو تشوه نشاط الانزيم المضاد للاكسدة ، مرجحين أن الجين SOD1 المشوه قد يسبب التسمم بطريقة أخرى (كسب وظيفة) .[4][5]
الدراسات الجينية التى اجريت على الفئران المحورة جينيا قد أسفرت عن العديد من النظريات حول دور SOD1 فى طافرة SOD1 تصلب العضلات الجانبى العائلى . الفئران التي تفتقر تماما لجين SOD1 لا تصاب بالمرض كلية ، على الرغم من أنها تصاب بضمور العضلات المتعلق بالسن سريعا(sacropenia) ، و يموتون سريعا(تابع مقالة الفائق للاكسجة) . و هذا يدل على أن الخصائص السامة للSOD1 المشوه هي نتيجة للحصول على وظيفة و ليس فقدان وظيفة . بالإضافة إلى ذلك ، فقد وجد أن تجمع البروتينات هى سمة مرضية مشتركة بين النوعين العائلى و الفردى من المرض (تابع مقالة عن امراض البروتين) . مما يثير الاهتمام , أنه وجد فى الفئران الذين بهم SOD1 المشوه تجمعات من الجين المشوه فى الانسجة المريضة , و كميات أكبر وجدت عنما يحدث الضمور فى الخلايا العصبية الحركية . و قد وجد أن وجود تجمعات من الجين المشوه تؤدى الى اضطراب فى الوظائف الخلوية من خلال تدمير الميتوكوندريا , البروتيزومس , مرافقين طى البروتينات و غيرها من البروتينات . أي اضطراب ، إن صح ، سوف يتضفي مصداقية كبيرة للنظرية التى تقول أن هذه التجمعات بسبب سمية الجين المشوه .وقد لاحظ النقاد على أن فى البشر SOD1 المشوه لا يسبب سوى 2 ٪ من مجمل الحالات و العوامل المسببة قد تختلف عن هؤلاء المسؤولين عن الحالات الفردية من المرض . حتى الآن ، لا يزال نموذج الفأر المصاب بتصلب العضلات الجانبى ذو الطفرة فى الجين SOD1 هو أفضل نموذج للدراسات على المرض و لكن الأمل معقود على أن تطوير نماذج أكثر فائدة .
[عدل] عوامل أخرى


كما أن الدراسات ايضا ركزت على دور الجلوتامات في ضمور الخلاياالعصبية الحركية . الجلوتامات هي واحدة من الرسائل الكيميائية أو سعاة الارسال العصبية في المخ . و قد وجد العلماء ، بالمقارنة مع الأشخاص الأصحاء ، أن مستويات الجلوتامات في الدم و السائل الشوكي أعلى فى مرضى تصلب العضلات الجانبى . و قد أثبتت الدراسات المعملية أن الخلايا العصبية تموت عندما تتعرض لفترات طويلة لكميات مفرطة من الجلوتامات (تسمم الاثارة). الآن ، العلماء يحاولون فهم الآليات التى تؤدي إلى تراكم الجلوتامات الزائد فى السائل الشوكي و كيف يسهم هذا الخلل في حدوث المرض . فشل خلايا الاستروسيت فى التخلص من الجلوتامات الموجود فى السوائل الخارجية التي تحيط بالخلايا العصبية قد يكون السبب فى حدوث ضمور الخلايا العصبية .
ريلوزول حاليا هو العقار الوحيد الذى حصل على اجازة من منظمة الاغذية و الدواء و هو يستهدف ناقلات الجلوتامات . التأثير المتواضع جدا للعقار عزز النظرية التى تقول بأن الجلوتامات ليس السبب الرئيسي للمرض . المضاد الحيوي سيفترياكسون أظهر تأثير له غير متوقع على الجلوتامات و بدا ذو فائدة فى علاج مرضى تصلب العضلات الجانبى . و يتم اجراء الاختبارات الان على سيفترياكسون .
الاستجابات الذاتية التي تحدث عندما يهاجم جهاز المناعة خلايا الجسم العادية , من المرجح أن تكون واحدة من الاسباب الممكنة لضمور الخلايا العصبية الحركية في مرض تصلب العضلات الجانبى . يظن بعض العلماء أن الأجسام المضادة قد تضر بشكل مباشر أو غير مباشر وظيفة الخلايا العصبية الحركية ، عن طريق التدخل في نقل الإشارات بين المخ و العضلات . الأدلة الحديثة تشير إلى أن الخلايا المناعية للجهاز العصبي {{0}microglia} ، تشارك بشكل كبير في المراحل اللاحقة لهذا المرض .
و بالبحث عن سبب هذاالمرض ، قام الباحثون ايضا بدراسة العوامل البيئية مثل التعرض للعوامل المعدية أو السامة . بحث أخر قام بدراسة الدور المحتمل للنقص الغذائي أو الصدمات النفسية . و لكن ، اعتبارا من بعد ذلك ، لا توجد أدلة كافية لادراج هذه العوامل كأسباب لتصلب العضلات الجانبى .
الابحاث المستقبلية قد تظهر أن العديد من العوامل ، منها الاستعداد الوراثي ، قد يشاركون فى حدوث هذا المرض .
[عدل] التشخيص


لا يوجد اختبار محدد يمكنه تشخيص المرض ، سوى أن علامات تأثر الاعصاب الحركية العليا و السفلى فى طرف واحد يرجح بقوة وجود المرض . لذلك يعتمد التشخيص في المقام الأول على الأعراض و العلامات التى يلاحظها الطبيب على المريض و سلسلة من الاختبارات لاستبعاد الأمراض الأخرى . الأطباء يحصلون على التاريخ المرضى الكامل من المرضى ، و عادة ما يجرون فحص الأعصاب على فترات منتظمة لتقييم ما إذا كانت الأعراض مثل ضعف العضلات و ضمور العضلات , و المبالغة فى رد الفعل و الشلل التشنجي تزداد سوءا بشكل تدريجي .
و لأن أعراض هذا المرض تتشابه مع اعراض الكثير من الامراض الاخرى التى يمكن معالجتها , لذلك يجب اجراء الفحوصات الازمة لاستبعاد الامراض الاخرى .واحدة من هذه التجارب هو رسم العضلات الكهربى ، و هو تقنية تسجيلية خاصة حيث يتم تسجيل نشاط العضلة الكهربى . بعض النتائج المعينة لهذا الاختبار ترجح وجود المرض . و هناك اختبار آخر مشهور الذى يقيس سرعة التوصيل فى الاعصاب . بعض النتائج الغير طبيعية فى هذا الاختبار ترجح وجود أمراض أخرى , على سبيل المثال , اذا كان المريض يعانى من التهاب الاعصاب الطرفية (تلف الأعصاب الطرفية) أو خلل فى العضلات (مرض في العضلات) و ليس مرض تصلب العضلات الجانبى . قد يطلب الطبيب عمل الرنين المغناطيسي ، و هو إجراء غير تدخلى يستخدم المجال مغناطيسي و موجات الراديو للحصول على صورا تفصيلية للمخ و الحبل الشوكي . و على الرغم أن نتائج الرنين المغناطيسي طبيعية في هذا المرض الا أنه قد يساعد على كشف غيره من المشاكل التى قد تكون سببا لهذه الاعراض , مثل ورم الحبل الشوكي ، و التصلب المتعدد ، انزلاق غضروفى في فقرات الرقبة , ناصور النخاع الشوكى أو تقوس فقرات الرقبة .
بناءا على أعراض المريض و العلامات التى يجدها الطبيب و نتائج هذه الاختبارات ، يمكن أن يطلب الطبيب اجراء بعض الاختبارات على عينات الدم و البول بالاضافة الى الفحوصات المخبرية الروتينية لاستبعاد احتمالية وجود الامراض الاخرى .في بعض الحالات ، على سبيل المثال ، إذا كان الطبيب يشتبه في أن المريض قد يكون لديه خلل فى العضلات و ليس تصلب العضلات الجانبى , يمكن أخذ عينة من العضلة لتحليلها .
بعض الأمراض المعدية مثل فيروس نقص المناعة البشرية (أو الايدز) ، فيروس سرطان الدم الذى يصيب الخلايا الليمفاوية تي, مرض ليم ، الزهري , فيروسات التهاب المخ المنقولة بالقرادة يمكنها في بعض الحالات أن تسبب أعراض تشبه مرض تصلب العضلات الجانبى . الاضطرابات العصبية مثل التصلب المتعدد ، متلازمة ما بعد الشلل ، علة الاعصاب الحركية متعدد النقط العصبي و ضمور العضلات بسبب العمود الفقري ، يمكن أن يتشابهوا فى بعض الجوانب مع هذا لابد أن يكونوا فى فكر الأطباء الذين يحاولون تشخيص هذا المرض .
نظرا للمستقبل المرضى لهذا المرض و نظرا لوجود أمراض عديدة تشبه هذا المرض فى مراحله الاولى , على المرضى أن يحصلوا على استشارة طبيب عصبى أخر .
أوضحت دراسة اجراها باحثون في كلية الطب بجبل سيناء , أن هناك ثلاثة بروتينات توجد في السائل المخي الشوكي بتركيزات قليلة جدا في مرضى تصلب العضلات الجانبى و ليس فى الاشخاص الاصحاء . هذا الاكتشاف تم نشره في فبراير 2006 من مجلة الجهاز العصبي . و بتقييم مستويات هذه البروتينات الثلاثة ثبت أن دقة التشخيص تصل الى 95% . علامات البروتين الثلاثة هم تى تى ار، سيستاتين سى ، النهاية الكربونية للبروتين العصبى 7B2 . و هذه هي أول العلامات الحيوية لهذا المرض و يمكن أن تكون الأدوات الأولى لتأكيد تشخيص المرض . مع الأساليب الحالية ، و بمساعدة الوسائل الحالية , متوسط الوقت من ظهور الأعراض حتى تشخيص المرض حوالى 12 شهرا.علامات التشخيص المحسنة قد توفر وسائل للتشخيص المبكر ، و تتيح للمرضى الحصول على التخفيف من الأعراض سنوات باكرا .[6]
[عدل] العلاج


[عدل] العلاج بالعقارات


[عدل] الادوية التى حصلت على اجازة


فإن منظمة الغذاء و الدواء (FDA) أجازت أول عقار لعلاج هذا المرض : ريلوزول (ريلوتيك) . و يعتقد أن الريلوزول يحد من تلف الخلايا العصبية الحركية عن طريق تقليل افراز الجلوتامات عبر تفعيل حاملات الجلوتامات . و بالإضافة إلى ذلك ، يقدم تأثيرات كثيرة اخرى حامية للاعصاب عن طريق اغلاق قنوات الصوديوم و سدادات قناة الكالسيوم , تثبيط البروتين كيناز سى ، و تحفيز معرضة المستقبلات للمادة NMDA . التجارب الاكلينيكية لعقار الريلوزول على المرضى اثبتت أنه يطيل بقائهم على قيد الحياة لعدة شهور ، و يمكن أن يكون له فائدة أكبر بالنسبة للبقاء للمرضى ذو البداية الصلبية . العقار يطيل الوقت قبل أن يحتاج المريض لتنفس صناعى . ريلوزول لا يمحو الضرر الحاصل بالفعل للخلايا العصبية الحركية ، و المرضى الذين يتناولون العقار يجب أن يفحصوا دوريا لاحتمالية حدوث تلف للكبد أو غيرها من الآثار الجانبية المحتملة . و مع ذلك ، فان هذا العقار الاول من نوعه الخاص بهذا المرض يبعث الامل على وجود عقارات أخرى أو توليفات من العقارات التى تقلل من سرعة تقدم المرض . هناك دراسة صغيرة و مفتوحة أثبتت مؤخرا أن عقار الليثيوم الذي يستخدم عادة فى علاج الاضطرابات الثنائي التأثير , قد بطء التقدم في كل من النماذج الحيوانية و البشرية للمرض . و مع ذلك ، ثمة حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد ما إذا كان هذا التأثير حقيقي أم لا .
[عدل] العقاقير التجريبية


عدد من التجارب الاكلينيكية جارية عالميا على مرض تصلب العضلات الجانبى .
تجري الابحاث حول تاثير عقار ال(KNS-760704) على مرضى تصلب العضلات الجانبى . و الأمل معقود على أن العقار سيكون له أثر حامى للاعصاب . انه جزىء البراميبيكسول الذى تم اجازته لعلاج مرض الشلل الرعاش و متلازمة الساقين المرهقتان . و مع ذلك ، فان عقار ال(KNS - 760704 )، التي تم تصنيعها على درجة عالية من النقاء الجزيئى و التي في الأساس غير نشطة عند مستقبلات الدوبامين ، لا يتم احباط نشاطه بجرعات معينة من عقار البراميبيكسول الذى له خصائص تشبه الدوبامين . و لقد زاد استخدام عقار ال( KNS-760704) فى الدراسات الاكلينيكية بواسطة شركة علوم الاعصاب (نوب) فى بتسبرج بنسلفانيا .
المضاد الحيوي تتراسكلين ( المينوسيكلين )أيضا تحت الاختبار فى علاج تصلب العضلات الجانبى من بين الاضطرابات العصبية الاخرى . في القوارض التى عندها طفرة فى الجين (SOD1 ) و التى كانت تعانى من مرض تصلب العضلات الجانبى , عقار المينوسيكلين كان له نفس تأثير عقار الريلوزول فى اطالة مدة البقاء على قيد الحياة و أيضا أخر ظهور مشاكل الحركة . و من المعتقد أن يقوم بوظيفة الحماية للاعصاب لا بالتأثير على افراز الجلوتامات مثل ريلوزول , و لكن باحباط افراز بروتين السيتوكروم سى الذى يفرز من الميتوكوندريا الى جسد الخلية .
الاكتشاف الجديد ( RNAi ) اعطى بعض الامال فى علاج مرضى تصلب العضلات الجانبى . في بعض الدراسات الحديثة تم استخدام هذا العقار فى فئران التجارب لوقف عمل بعض الجينات المحددة التي تؤدي إلى مرض تصلب العضلات الجانبى . و قامت شركة سيتيكس برعاية البحث الذى قام على علاج مرض تصلب العضلات الجانبى بتقنية وقف عمل الجينات الذى استهدف جين ال SOD1 المشوه . جين ال SOD1 المشوه مسؤول عن التسبب فى مرض تصلب العضلات الجانبى فى 10 ٪ من مجموع المرضى الذين يعانون من الاشكال العائلية أو الوراثية من أشكال المرض . عقار الاريموكلومول الذى يؤخذ بالفم تقوم شركة سيتريكس حاليا باجراء الاختبارات عليه كعلاج لمرض تصلب العضلات الجانبى .
عامل النمو 1 المشابه للانسولين تم دراسته هو الاخر كعلاج لمرض تصلب العضلات الجانبى . و قام كل من سيفالون و تشيرون بعمل دراستين على عامل النمو 1 المشابه للانسولين و على الرغم من ان دراسة واحدة أثبتت فعاليته ، الا ان الثانية كانت حيادية ، و لم يتم اجازة هذا المنتج من قبل منظمة الاغذية و العقاقير . في يناير 2007 ، وزارة الصحة الايطالية طرحت عقار جديد لتجريبه على مرضى تصلب العضلات الجانبى فى ايطاليا , قدمت هذا العقار منظمة ال ( INSMED ) ، و هو يدعى ايبليكس ( IPLEX ) و هو عبارة عن توليفة من عامل النمو 1 المشابه للانسولين و البروتين الناقل 3.
يتم اختبار عقار الميثيل كوبالامين الان في اليابان ؛ و تشير النتائج الأولية الى حد كبير انه يطيل فترة بقاء المرضى على قيد الحياة .
[عدل] أخري


الادويةالأخرى المستخدمة لعلاج مرض تصلب العضلات الجانبى مصممة لتخفيف الأعراض و تحسين جودة الحياة للمرضى . هذا العلاج التدعيمى من الافضل ان يقدمه فرق متعددة من المهنيين المتخصصين في مجالات الرعاية الصحية المختلفة مثل الأطباء ؛ الصيادلة ؛ المعالجين النفسيين , و المهنيين , و مدربى التخاطب ؛ و متخصصى التغذية ؛ و العاملين الاجتماعيين ، و الرعاية المنزلية و التمريض في المستشفيات . العمل مع المرضى و مقدمي الرعاية ، هذه الفرق يمكنها تصميم خطط فردية للخدمات الطبية و العلاج الطبيعي و توفير المعدات الخاصة التي تهدف إلى إبقاء المرضى قادرين على الحركة و مرتاحين قدر الإمكان .
و يمكن للأطباء وصف أدوية للمساعدة في الحد من التعب ، و تخفيف حدة التقلصات العضلية ، و التحكم فى تشنج العضلات ، و الحد من الفائض من اللعاب و البلغم . كما تتوفر أدوية لمساعدة المرضى الذين يعانون من الألم و الاكتئاب ، و اضطراب النوم ، و الإمساك . الصيادلة يمكن تقديم المشورة بشأن الاستخدام الافضل للأدوية . و هذا مفيدا بشكل خاص بالنسبة الى المرضى الذين يعانون من عسر البلع ، الذى يحدث فى كثير من مرضى تصلب العضلات الجانبى .كما أنه يجب متابعة الادوية التى يتناولها المرضى للحد من خطر التفاعلات بين الادوية .
العلاج الطبيعي و بعض المعدات الخاصة ، مثل المساعدات التقنية يمكن أن تساعد المرضى على العيش مستقلين و بسلامة طول فترة المرض . ممارسة بعض التمارين الهوائية البسيطة الغير مجهدة مثل المشي ، و السباحة ، و ركوب الدراجات الثابتة يمكن أن تقوى العضلات التى لم يصيبها المرض و تحسين صحة القلب و الأوعية الدموية ، و يساعد المرضى على محاربة التعب و الاكتئاب . الحفاظ على القليل من المشى و التمارين المقوية يمكن أن تمنع التشنجات المؤلمة و تقصير (انكماش) العضلات . اخصائى العلاج الطبيعى يستطيعون وصف التمرينات المفيدة و التى لا ترهق العضلات .أخصائى العلاج الطبيعي يمكن أن يقترحوا بعض الوسائل المفيدة مثل السلالم ، الاقواس ، المشايات ، و الكراسى المتحركة التى تساعد المرضى على الابقاء على الحركة . المعالجين المهنيين يمكن أن يقدموا أو يقترحوا معدات أو مكيفات لتمكين المرضى من الاحتفاظ بقدر من الاستقلال في أنشطة الحياة اليومية قدر المستطاع .
المرضى الذين يجدون صعوبة في الكلام يمكنهم الاستفادة من التعامل مع أخصائى اللغة و الكلام . هؤلاء العاملين في المجال الطبي يمكنهم تعليم المرضى استراتيجيات للتكيف مثل التقنيات لمساعدتهم على التحدث بصوت اعلى و أكثر وضوحا . و بتقدم المرض أخصائى اللغة و الكلام يمكنهم التوصية باستخدام طرق الاتصال المعززة البديلة ، مثل مكبرات الصوت ، و الأجهزة المولدة للصوت (أو أجهزة اخراج الصوت ) و / أو التقنيات التكنولوجيا الاقل كفاءة منخفضة مثل جلسات التخاطب أو اشارات نعم / لا . هذه الوسائل و الأجهزة تساعد المرضى على التواصل اذا لم يعد هناك اى قدرة على الكلام أو إصدار الأصوات . بمساعدة المعالجين المهنيين , الاجهزة المولدة للكلام يمكن أن تفعل من خلال المفاتيح أو تقنيات محاكاة الماوس التي تسيطر عليها الحركات الجسدية الصغيرة ، على سبيل المثال ، الرأس , الاصبع أو العينين .
يمكن للمرضى و مقدمي الرعاية أن يتعلموا من اخصائى اللغة و الكلام كيفية تخطيط و إعداد وجبات صغيرة عديدة على مدار اليوم تقدم ما يكفي من السعرات الحرارية و الألياف و السوائل و كيفية تجنب الأطعمة التي يصعب بلعها . كما يمكن للمرضى أيضا ان يستخدموا أجهزة الشفط لازالة السوائل الزائدة أو لإزالة اللعاب ، و منع الشرقة . عندما لايستطيع المرضى الحصو
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
 
مع احلى قطة...امراض التصلب العضلي الجانبي
الرجوع الى أعلى الصفحة 
صفحة 1 من اصل 1
 مواضيع مماثلة
-
» مع احلى قطة... امراض نادرة جدا جدا
» مع احلى قطة .... امراض تراجع الاهتمام بها
» مع احلى قطة....امراض تصيب الحيوان وتصيب بني ادم ايضا

صلاحيات هذا المنتدى:لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
منديات وشات احساس :: منتدى الصحة والوقاية :: الصحة والطب-
انتقل الى: