مع احلى قطة...امراض نادرة ...متلازمة غيلان باري

متلازمة غيلان باري

(غير مراجعة)متلازمة غيلان باريه (بالإنجليزية: Guillain-Barré syndrome) ويطلق عليه أيضاً اسم التهاب الأعصاب الحاد المزيل للنخاعين (بالإنجليزية: Acute inflammatory demy linating polyneuropathy) .


وهو اعتلال عصبي متعدد مكتسب متناظر يصيب الجذور العصبية ثم ينتقل لإصابة الأعصاب المحيطية . ويصيب كل الأعمار ولكن يزداد حدوثه لدى الأطفال , يؤدى لشلل في الأجزاء المصابة ثم يمتد لجميع أجزاء الجسم ففي هذه المرحلة من الالتهاب الحاد للاعصاب ميؤدي المرض إلى إزالة النخاعين وهو الغشاء الذى المحيط بالأعصاب , وعادةً يبدأ على مستوى الجذور العصبية ثم يمتد للاعصاب المحيطة (و قد يشمل الاعصاب القحفية و الجسمية والذاتية ) .

محتويات [أخفِ] 1 الأسباب المرضية 2 الانماط 3 الأعراض والعلامات 4 الفحص السريري 5 التشخيص 6 التطور 7 المعالجة 8 تاريخ المرض 9 وصلات خارجية

//


[عدل] الأسباب المرضية

• مجهول السبب Idiopathic .
  
• مناعي Immunologic .
  
• تالي لانتان فيروسي Viral (كفيروس الإنفلونزا وفيروسات كوكساكي ) .
  
• تالي لعمل جراحي Surgery .
  

[عدل] الانماط


نجد له 6 انماط وهي :

• اعتلال الأعصاب المزيل للميالين Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy أو(AIDP) وهو النمط الأكثر شيوعاً .
  
• اعتلال الأعصاب والجذور الدماغي النخاعي المزيل للنخاعين الحاد أو متلازمة ميلر-فيشر Miller Fisher Syndrome (MFS) .
  
• الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد Acute motor axonal neuropathy أو (AMAN) .
  
• الاعتلال العصبي المحوري الحسي-الحركي الحاد Acute motor sensory axonal neuropathy .
  
• اعتلال أعصاب مستقلي شامل Acute panautonomic neuropathy وهو النمط الأقل شيوعاً .
  
• التهاب جذع الدماغ لبيكرفاست Bickerstaff’s brainstem encephalitis أو (BBE) .
  

[عدل] الأعراض والعلامات


يبدأ المرض باضطراب حسي خفيف في رؤوس أباخس الأصابع ثم يليه ضعف عضلي صاعد يصيب العضلات الباسطات أكثر من العضلات العاطفات المقابلة لها .
وهو مرض مترقي خلال أيام إلى أسابيع بشكل متناظر في شقي الجسم ويكتمل ذلك خلال شهر تقريباً , و قد ينتج عنه شلل كامل الجسم باستثناء عضلات العين الخارجية و المصرات .
[عدل] الفحص السريري

• ضعف عضلي متناظر بالأطراف .
  
• ضعف وجهي وحشي ثنائي الجانب عند ثلث المرضى تقريباً .
  
• غياب المنعكسات الوترية .
  
• اشتداد المنعكسات البطنية .
  
• نقص بالسعة التنفسية الحيوية وهي تدل على إصابة العضلات التنفسية لذلك يجب الأخذ بعين الاعتبار حاجة المريض إلى دعم للتهوية .
  
• شذوذات بنظم القلب و نبضه والضغط الشرياني .
  

[عدل] التشخيص

• تحليل السائل الدماغي الشوكي (بالبزل القطني) CSF : افتراق خلوي أحيني (albumino-cytological dissociation) يظهر بنهاية الأسبوع الأول من ظهور الأعراض فيحدث ارتفاع عيار البروتين الكلي والألبومين ، بدون ارتفاع تعداد الكريات البيض (تبقى أدنى من ( 10 ) خلايا / مم .
  
• التشخيص الكهربائي Electrodiagnostics : بتخطيط كهربائية العضلات electromyography نلاحظ تطاول الكمونات البعيدة وبطء في سرعة التوصيل العصبي .
  

[عدل] التطور


يبدأ المرض بسرعة خلال ساعات أو أسابيع والأذى الأعظمي يكون خلال الأسبوع الأول ، ويستمر تطور المرض لمدة 2-4 أسابيع ، وقد نجد : فقدان القدرة على المشي عند 60% من المرضى . ضعف في الوظيفة التنفسية عند 50% من المرضى حيث يحتاج 25% من هؤلاء المرضى إلى التهوية الآلية.
[عدل] المعالجة

• معالجة المرض في المستشفى لمراقبة الوظيفة التنفسية خوفاً من حدوث شلل بالعضلات التنفسية يؤدي لتوقف التنفس وتحويل المريض إلى جهاز التنفس الاصطناعي . مع مراقبة القلب لإمكانية حدوث شذوذوات بالنظم القلبي .
  
• فصد البلازما (Plasmapheresis) .
  
• تبديل الدم .
  
• إعطاء غلوبيولينات غاما وريدياً .
  
• المعالجة الغلوكو كورتيكويد Glucocorticoids لم تظهر فعالية مجدية على المرض .
  

[عدل] تاريخ المرض


أول من أكتشف المرض هو الطبيب الفرنسي Jean Landry في عام 1859 .
في عام 1916 قام الطبيبان جوج غيلان والكسندر باري Georges Guillain, Jean Alexandre Barré بتشخيص حالتين واكتشفوا مفتاح التشخيص بارتفاع عيار البروتين الكلي والألبومين ، بدون ارتفاع تعداد الكريات البيض